بیماری پروانه ای چیست؟ علائم و روش های مراقبت

شاید بارها نام بیماری پروانه ای را شنیده باشید اما به طور واضح ندانید این بیماری چه عکس‌العملی را در بدن ایجاد می کند، بیماری پروانه ای یک بیماری خاص و نادر است که بیشتر در بین کودکان و نوزادان شایع است و ناشی از مسائل ارثی می باشد اما گاها در سنین نوجوانی و بلوغ نیز ظاهر می شود، این بیماری یک بیماری پوستی است که باعث نازک شدن و شکننده شدن پوست می شود و هم چنین تاول‌های روی پوست ایجاد می شود که موجب درد و سوزش می باشد در ادامه سعی داریم در مورد این که بیماری پروانه ای چیست؟ علائم و روش های مراقبت اطلاعات کاملی را در اختیارتان قرار دهیم پس تا انتها همراه ما باشید.

بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای یا EB که مخفف واژه ی Epidermolysis Bullosa است یک بیماری نادر و کمیاب است که پوست بسیار نازک می شود و به راحتی از هم جدا می شود، تاول می زند و با کوچک‌ترین عامل مانند مالش و اصطکاک، گزیدگی حشرات، خراش و چسبندگی بر روی پوست موجب آسیب به پوست می شود، در بیشتر افراد در نوزادی و کودکی این بیماری نمایان می شود اما در برخی دیگر تا سنین بزرگسالی نیز این بیماری نهفته است و بعد از آن ظاهر می شود.

بیماری پروانه ای تا به امروز درمان قطعی نداشته است و معمولاً بر اثر وراثت رخ می دهد و تنها به کنترل عوارض این بیماری می توان پرداخت، افرادی که در خانواده این بیماری را داشته اند بیشتر در معرض بروز این بیماری هستند در برخی از افراد این بیماری با افزایش سن علائم کمتری خواهد داشت، اما در برخی افراد مبتلا تا آخر عمر این بیماری همراهشان خواهد بود.

بیماری پروانه ای چه علائمی دارد؟

در کودکان ممکن است تا زمانی که شروع به راه رفتن نکنند و ایجاد اصطکاک بیشتر نشود این بیماری پنهان باشد، بیماری پروانه ای بسته به نوع آن علائم مختلفی را در فرد ایجاد می کند مانند:

• پوست حساس و شکننده که با کوچک‌ترین برخورد تاول می زند به خصوص در پا ها و دست ها
• بروز تاول و ضایعه های قرمز رنگ پوستی در تمام بدن حتی گلو و دهان
• ناخن های ضخیم و فرم نگرفته
• ضخیم شدن پوست کف دست و پا
• ایجاد زخم آتروفیک و پوست نازک
• زدن تاول در پوست سر و ریزش مو و برجای ماندن جای زخم ها
• ظاهر شدن جوش های میلیا
• مشکلات دهان و دندان و پوسیدگی و از بین رفتن مین های دندان
• مشکل در بلع
• خارش و سوزش همراه درد در پوست

بیماری پروانه ای چیست؟

تشخیص بیماری پروانه چگونه است؟

در زمان نوزادی و اولین زمانی که علائم مسکوک در نوزاد ایجاد می شوند پزشکان در پی تشخیص بیماری اقدامات لازم را انجام می دهند، برای تشخیص بیماری پروانه لازم است آزمایشات خاصی انجام گیرد وجود یک پرستار کمک کننده می تواند کمک زیادی به والدین نوزاد کند تا روند تشخیص سریع تر انجام شود تا بیماری به سطح پیشرفته نرسد.

رایج ترین اقدامات برای تشخیص بیماری پروانه ای عبارتند از:

انجام آزمایش ژنتیک: به دلیل این که بیماری پروانه ای بیماری مربوط به ژنتیک است، پزشکان برای بررسی سوابق بیماری و وجود بیماری در فرد خون فرد را گرفته و آزمایشات لازم را انجام می دهند.

آزمایش های پیش از تولد: خانواده هایی که از سوابق بیماری پروانه ای برخودارند قبل از تولد فرزند آزمایشات غربالگری در والدین انجام می شود تا احتمال بروز بیماری در فرزند مشخص گردد.

نمونه برداری از پوست برای نقشه برداری ایمونوفلورسنت یا بیوپسی: در این روش قسمتی از پوست آسیب دیده برداشته می شود و با میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد و با تاباندن نور خورشید پزشکان میزان پروتئین پوست را بررسی می کنند و به تشخیص پتانسیل پوست در برابر این بیماری می پردازند.

چه زمانی باید برای علائم بیماری پروانه ای به پزشک مراجعه کرد؟

در نوزادان و کودکانی که علائم زیر را داشته باشند حتماً باید به پزشک و اورژانس مراجعه کنید:

• اختلال در تنفس و بلع
• هر گونه علائمی مانند تورم، قرمزی و درد در پوست که ممکن است ناشی از عفونت باشد
• چرک کردن و بوی بد زخم
• تب و لرز کردن کودک

بیماری پروانه ای چیست؟

مراقبت از بیماران پروانه ای چگونه است؟

برای جلوگیری از تاول در پوست این بیماران باید از هر گونه برخورد و تماس با پوست جلوگیری شود و با انجام برخی از کارها می توانید مانع از بروز تاول ها در پوست شوید مانند:

لباس‌ها و ملحفه های این بیماران باید از جنس مناسب و بسیار نرم و لطیف مانند ساتن یا ابریشم باشد که در پوست اصطکاک ایجاد نشود.

کفش و لباس فرد مبتلا به بیماری پروانه ای باید گشاد و راحت باشد.

فرد مبتلا باید از راه رفتن و ایستادن طولانی اجتناب کند.

باید از برخورد خارش و هر گونه تماس با پوست جلوگیری کند.

پوست این بیماران به دلیل حساسیت باید همیشه مرطوب باشد تا خشک نشود.

هوای محیطی که بیمار در آن زندگی می کند نباید گرم و خشک باشد.

هنگام خوابیدن باید از دستکش و پا پوش نرم و استفاده کند تا دچار خراش نشود.

پانسمان تاول های بیماران پروانه ای

در صورتی که به هر دلیلی پوست این بیماران دچار تاول شود باید به دقت مراقبت و پانسمان شوند تا مجدد آن قسمت بهبود یابد، برای جلوگیری از ایجاد عفونت و مشکلات احتمالی اقدامات زیر را برای تاول های این بیماران انجام دهید.

برای پیشگیری از ایجاد عفونت در تاول ها بهتر است زخم را پانسمان کنید اگر نزدیکان به این کار مهارت ندارند بهتر است توسط پرستار و فرد متخصص این پانسمان انجام شود.

اگر تاول ها دردناک است بهتر از قبل از پانسمان از مسکن استفاده کنید.

سعی کنید برای تعویض پانسمان محل زخم را به مدت 5 الی 10 دقیقه در آب و نمک یا آب و سرکه قرار دهید و پانسمانت را به موقع عوض کنید.

برای تعویض پانسمان محیط و دست و وسایل باید کاملاً استریل باشد.

برای تخلیه تاول ها بهتر است از سوزن مخصوص استفاده کنید و برای خالی کردن تاول به هیچ عنوان از فشار وارد کردن استفاده نکنید و اگر به این کار وارد نیستید حتماً به فرد کار بلد آن را بسپارید.

بیماری پروانه ای چیست؟

درمان بیماری پروانه ای چیست؟

بیماری پروانه ای یک بیماری ژنتیکی است که مشخصه آن آسیب به پوست و از هم گسستگی پوستی می باشد و در حال حاضر هیچ درمان قطعی برای این بیماری کشف نشده است اما روش های برای کنترل و کاهش علائم وجود دارد تا از آسیب های پوستی شدید جلوگیری شود.

برای کودکانی که غذا می خورند می توان از مواد مغذی و نرم دارای پروتئین استفاده کرد مانند سوپ و سبزیجات و غذاهای گوشتی را به شکل پوره و میکس به این بیماران داد و هم چنین این بیماران باید از خوردن نوشیدنی های گرم خودداری کنند.

کلام پایانی:

در مورد این که بیماری پروانه ای چیست؟ علائم و روش های مراقبت در این مطلب به صورت کامل توضیح دادیم و در صورتی که با این بیماری مواجه شدید اطلاعات کافی خواهید داشت و وجود یک پرستار خبره در این مسیر می تواند کمک زیادی به والدین و نزدیکان این بیماران کند، رایا مهر در خدمت شماست تا در شرایط سخت همراه شما عزیزان باشد و آرزوی سلامتی را برای شما از خداوند متعال خواهان است.